Гиперплазия надпочечников – прогрессирующее умножение клеточной ткани парной железы, сопровождающееся увеличением объема органа. Затрагивает обычно кору, при том, что опухоли появляются обычно в мозговом веществе надпочечников. Заболевание диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у детей.
В медицинской практике чаще всего встречается врожденная гиперплазия надпочечников. В любом случае это серьезная патология, своевременным лечением которой нельзя пренебрегать.
Гиперплазия сопровождается нарушением выработки гормонов (андрогенов, адреналина, норадреналина, глюкокортикоидов, альдостерона), что иногда оборачивается бесплодием. Различают несколько видов болезни: узелковую, диффузную, нодулярную, микронодулярную, врожденную гиперплазию, а также гиперплазию коры надпочечника и его медиальной ножки и другие разновидности. У женщин эта болезнь встречается чаще.
Причины возникновения заболевания
Причины развития гиперплазии правого, левого надпочечника или обоих сразу различны и зависят от типа болезни, но связаны они обычно с повышенной выработкой стероидных гормонов. Нарушение обмена веществ, патология Кушинга у пожилых людей, болезнь Кона, сильный стресс могут привести к приобретенной форме заболевания. Наследственная гиперплазия надпочечников появляется у детей вследствие функциональных нарушений в организме беременных женщин или передается по наследству (узелковая форма).
Вот основные факторы, ведущие к гиперплазии:
- генетические дефекты (например, врожденная патология синтеза кортизола);
- дисфункция гипоталамуса, гипофиза (например, постоянно повышенная концентрация тропного гормона гипофиза в крови при опухолях);
- автономия коры надпочечников, передающаяся по наследству.
Симптомы гиперплазии
Если пациент замечает у себя скачки артериального давления, признаки развивающегося сахарного диабета, стремительный рост массы тела на фоне атрофии мышц, их онемения, а также психические нарушения в виде психозов, заторможенности, эмоциональных перепадов и проблем с памятью, следует немедленно обратиться к доктору (эндокринологу). Сигналом к тревоге служат также следующие симптомы:
- растяжки;
- остеопороз;
- так называемое «луноподобное» лицо;
- залысины на висках;
- слишком высокий или слишком низкий для своего возраста рост;
- проблемы с желудочно-кишечным трактом;
- зоны с гиперпигментацией;
- снижение иммунитета;
- частые походы в туалет ночью;
- жажда.
Женщины страдают от бесплодия, гирсутизма, угревой сыпи. У них рано начинают расти волосы подмышками и на лобке, а месячные запаздывают. У девочек может быть увеличен клитор, а половые губы нередко срастаются. Мальчики сначала развиваются быстрее сверстников (в том числе интенсивно растут половые органы), а затем резко теряют в росте.
Основные принципы лечения гиперплазии надпочечников
Основной принцип лечения всех видов гиперплазии надпочечников сводится к гормональной терапии. Как правило, это глюкокортикоиды, их комбинации:
- гидрокортизон,
- кортизона ацетат,
- преднизолон,
- дексаметазон.
В сутки пациенту дают 2-3 равные дозы гормонов. Подросткам назначают эстрогены (девочкам) и андрогены (мальчикам) для нормального формирования вторичных половых признаков. Прописывают также 5%-й физиологический раствор глюкозы. В отличие от мальчиков, им придется всю жизнь принимать соответствующие препараты.
Следует сказать, что в лечении заболевания до сих пор нет единой тактики. Подход к каждому пациенту – индивидуален, во многом зависит от опыта врача.
Гиперплазия надпочечников тяжелой формы лечится хирургически, так, девочкам с неправильной формой половых органов рекомендована пластика. Операция показана на 1-м году жизни ребенка, но в отдельных случаях ее проводят и позже. При опухолях также делают операции.
При нехватке соли в организме, пациенту следует потреблять на 1-3 г больше соли в сутки. Также ему назначают минералокортикоиды.
Гиперплазия коры надпочечников у взрослых: что делать?
Гиперфункция коры надпочечников обычно диагностируется в младенчестве, но бывает, что признаки заболевания впервые выявляют у взрослых. Это могут быть слаборазвитая грудь, повышенный рост волос на лобковой зоне у девушек, угри на лице, низкий голос, частые боли в затылке, судороги ног по ночам, повышенное артериальное давление, адреногенитальный синдром.
Не пытайтесь вылечиться самостоятельно при обнаружении этих признаков. Народные средства также малоэффективны. Женщинам с таким диагнозом нельзя планировать беременность, а иногда запрещается рожать.
Зачастую оптимальным вариантом лечения является полное удаление больной почки и всех ее придатков.
Признаки, диагностика, лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
Врожденная гиперплазия коры надпочечников или ВДКН (врожденная дисфункция КН) – это такое состояние, при котором у малыша заметны нарушения внешности и обмена веществ. Среди 3-х основных форм ВДКН (классическая простая вирильная, неклассическая, сольтеряющая) наиболее распространена третья, сольтеряющая, форма. У девочек она проявляется в виде ложного гермафродитизма, у мальчиков увеличивается половой член, темнеет кожа вокруг мошонки. У больных может развиться низкорослость. Другие симптомы: вялость, сонливость, тошнота, низкое давление, отсутствие аппетита, обезвоживание. Лечится болезнь, как и ее последующие формы, консервативно с первых же дней проявления, в противном случае больному грозит летальный исход.
Классическая форма ВДКН не так опасна. Вышеописанные симптомы у детей отсутствуют, хотя наблюдается повышенный синтез мужских половых гормонов. Если не лечить болезнь, то у женщин в дальнейшем появляются проблемы в психической, половой сфере.
Признаки неклассической гиперплазии надпочечников проявляются только у подростков и взрослых женщин, которые жалуются на бесплодие, менструальные нарушения, угревую сыпь, гирсутизм.
Лечение других видов гиперплазии надпочечников
Нодулярная (узловая) гиперплазия также чаще всего встречается у детей и подростков. Лечится болезнь точно так же, как и другие виды – гормонально.
Гиперплазия левого надпочечника может и не зависеть от действия гормонов. Если опухоль разрастается свыше 3-х см, делают операцию. Это может быть лапароскопия или метод люмботомического доступа по Федорову с левой стороны брюшины.
Профилактика болезни
Если у кого-то из семейной пары были в роду случаи врожденной гиперплазии, лучше перед планированием беременности обратиться к генетику. Как вариант возможно ЭКО с предварительным генетическим анализом половых клеток перед оплодотворением.
Девушки и женщины с таким диагнозом должны регулярно посещать врача в течение всей жизни.
Женщине с гиперплазией надпочечников, решившимся родить, нужно регулярно посещать врача во время вынашивания, сдавать все анализы. В частности эффективно пренатальное диагностирование плода в утробе матери. Для профилактики нужно исключить действие на организм ядов, радиации.
Новорожденным при подозрении на данную болезнь нужно проводить скрининговое тестирование крови из капилляра в пятки.
