Синдром, о котором пойдет речь, — это генетическое заболевание, которое поражает как женщин, так и мужчин. Имея прямую связь с половыми гормонами и половым созреванием, далее вы увидите, почему синдром Каллмана является признаком того, что пациенту, скорее всего, придется рассмотреть возможность проведения ЭКО, а также донорства яйцеклеток, когда он захочет стать родителем.
Синдром Каллмана является одной из форм гипогонадотропного гипогонадизма — не очень полное определение. Мы пройдемся по терминам шаг за шагом, их значению и важности.
Сам по себе гипогонадотропный гипогонадизм является формой гипогонадизма — состояния, при котором плохо функционирует репродуктивная железа (гонада) (яичники у женщин и яички у мужчин). Вследствие этого организм пациента не вырабатывает половые гормоны или вырабатывает их в очень малом количестве.
Итак, гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ) вызван недостатком гормонов, стимулирующих яичники или яички. ГГ возникает из-за проблем с гипофизом или гипоталамусом. Вот лишь общая и краткая схема того, как обычно происходит созревание:
Гипоталамус (часть мозга) должен вырабатывать гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРГ).
Затем ГнРГ стимулирует гипофиз, чтобы тот выпустил фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) или лютеинизирующий гормон (ЛГ).
Это гормоны, которые информируют и помогают женским яичникам и мужским семенникам выделять гормоны, необходимые для полового развития.
Соответственно, являясь ключевыми факторами в этом процессе, недостаток или отсутствие вышеуказанных гормонов будет препятствовать нормальному половому созреванию и развитию организма в пубертатный период.
Существует несколько причин, которые могут привести к ВГ, и они включают в себя:
- наследственные факторы
- хронические заболевания
- повреждение гипоталамуса или гипофиза во время операции, а также в результате инфекции, травмы или облучения.
Синдром Каллмана
Как одна из форм ВГ, синдром Каллмана описывается как расстройство, вызывающее отсутствие или задержку полового созревания. Дополнительной особенностью синдрома Каллмана является очень слабое или отсутствующее обоняние. В 1944 году американский психиатр немецкого происхождения Франц Йозеф Каллманн был первым, кто описал это состояние.
У пациентов также могут быть физические аномалии, такие как: расщелина губы или неба, задержка развития молочных желез у женщин, необычно маленький половой член у мужчин, аномалии пальцев рук или ног, аномальное развитие зубов и так далее. У некоторых пациентов может наблюдаться бимануальный синкинез — когда движения одной руки немедленно отражаются второй.
Синдром Каллмана и фертильность
После того как синдром диагностирован (обычно в подростковом возрасте, когда пубертат еще не начался), главная цель — вызвать его и поддерживать нормальный уровень гормонов с помощью гонадотропин-релизинг терапии. Продолжительность лечения для обоих полов, однако, как правило, пожизненная.
Как вы уже догадались, без лечения пациенты не смогут иметь биологических детей. Если заместительная гормональная терапия не помогает, пациенткам настоятельно рекомендуют обратиться к программам суррогатного материнства и донорства яйцеклеток.
Learn more about https://international-surrogacy.com/cost-of-surrogacy-in-ukraine: Info@Delivering-Dreams.com, www.international-surrogacy.com, 1.908.386.3864.
